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              肺部的秘密:間質性肺疾病揭秘

              作者:廖宗華

              防城港市第一人民醫院發布時間:2024-03-08 16:03:183854次瀏覽[發表證書]

              間質性肺疾?。?span lang="EN-US">ILD)是一組以肺部浸潤性病變為主的疾病,表現為彌漫性肺實質的損害。間質性肺疾病按其病變部位可分為彌漫型、肺泡型、局灶型和混合型,按照組織病理學改變可分為結締組織病相關的間質性肺疾?。?span lang="EN-US">CTD-ILD)和非腫瘤相關性的間質性肺疾?。?span lang="EN-US">NOD-ILD)。

              1.病因

              間質性肺疾病的病因很復雜,其病理基礎與免疫功能紊亂、吸煙、職業性接觸有毒物質等因素有關。近年來的研究發現,各種原因引起的間質性肺疾病,均可在一定程度上改變肺泡的結構、功能及細胞因子環境,使肺泡成纖維細胞增生、肺泡上皮細胞及血管內皮細胞增生,最終導致肺間質纖維化,表現為間質性肺疾病。而間質性肺疾病的主要病理改變為肺泡壁受損,肺泡腔內含鐵血黃素沉著。間質性肺疾病中大多數患者具有結締組織病基礎,如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關節炎、皮肌炎等,部分患者還伴有免疫性炎癥疾病和自身免疫性疾病。此外,某些藥物也可導致間質性肺疾病,如皮質激素、免疫抑制劑等。

              2.發病機制

              1)環境因素:空氣中的粉塵以及化學物質吸入肺內可直接損傷肺泡細胞,導致肺纖維化。

              2)免疫因素:自身免疫疾病如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等可引起肺組織損害;腫瘤也可累及肺組織引起間質纖維化。

              3)遺傳因素:研究表明,某些遺傳性疾病如糖原貯積癥等常伴發間質性肺疾病,有研究顯示其家族中的發病率較一般人群高。

              3.臨床表現

              1)咳嗽:多數患者為刺激性干咳,偶有少量咯血??忍悼蔀榘咨螯S色粘液痰,偶有濃痰。

              2)呼吸困難:多數患者起病緩慢,部分患者可無癥狀或僅有輕微乏力,部分患者在勞累后會出現氣短加重。

              3)咳血:病情嚴重時可出現咯血,少數患者表現為少量咯血,且易被誤診為慢性支氣管炎急性發作。

              4)胸痛:部分患者有胸部隱痛、鈍痛或刺痛。

              5)喘息:多發生在病程中或疾病晚期,主要由于呼吸肌疲勞,導致呼吸困難加重。

              6)胸悶:部分患者有胸悶癥狀,休息后可緩解。

              7)低氧血癥:肺功能檢查可發現動脈血氧分壓降低,嚴重時可出現呼吸性酸中毒。

              8其他癥狀:部分患者有疲乏無力、體重下降、食欲減退等癥狀。

              4.病理變化

              間質性肺疾病的病理改變主要為肺泡間隔破壞,肺內血管破壞,以及纖維組織增生,間質纖維化,肺泡腔狹窄和肺泡壁增厚等。主要表現為肺間質纖維化。在病變早期,肺泡腔內有大量炎性細胞浸潤和血栓形成,大量粘液膿性物質積聚于肺泡內,使肺泡內含氣量減少。在病變的中后期,肺泡內出現大量纖維組織增生及腺泡的破壞和萎縮,造成肺組織結構的破壞。纖維組織增生嚴重時可形成結節樣改變。在病變早期肺組織內含有大量免疫細胞及炎癥細胞浸潤;隨著纖維化的發展,肺泡腔逐漸縮小甚至消失。在病變晚期,纖維化結節和纖維瘢痕逐漸形成疤痕組織,造成肺容積減小。隨著病變的進展,最終可導致肺功能降低而危及生命。

              5.輔助檢查

              1)肺功能:彌散功能降低是CTD-ILD最重要的臨床表現,以限制性通氣障礙為主。

              2)血常規:淋巴細胞計數及分類、白細胞分類均可正?;蜉p度降低,少數患者出現輕度貧血。

              3X線檢查:主要表現為雙肺彌漫性肺泡炎改變,以雙側肺野較重,肺紋理減少或消失,伴或不伴有胸膜下片狀陰影及斑片狀陰影。

              4)病理檢查:多以肺泡灌洗液(BALF)中出現大量嗜酸性粒細胞,結合其他影像學表現及肺活檢病理結果,可診斷為特發性肺泡炎或肉芽腫性疾病。部分患者也可表現為淋巴細胞浸潤。

              5)其他:如血清鐵蛋白升高、血沉增快、血清銅藍蛋白降低等,但這些檢查不能明確診斷,需要進一步檢查明確診斷。

              6.診斷標準

              1)臨床表現:雙肺彌漫性彌漫性的病變,以雙下肺野為主,呼吸困難、咳嗽、咳痰,部分患者可以出現發熱,甚至出現咯血。部分患者還可伴有肝、脾、淋巴結腫大。

              2)實驗室檢查:一般情況下血清學檢查可以除外腫瘤所致的間質性肺疾??;肺泡灌洗液中以中性粒細胞為主;影像學上表現為彌漫性肺泡破壞、磨玻璃樣影等。

              3)病理學檢查:纖維化改變的程度與肺功能改變程度相一致。病理活檢是診斷肺纖維化的金標準。纖維化的程度可以提示病情的輕重。

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